Therapiemöglichkeiten

Themenauswahl ... 1. Operative Therapie 2. Ablative Verfahren 3. Biotherapie 4. Chemotherapie 5. Peptid-Radiorezeptor-Therapie

Dieser Abschnitt zeigt die charakteristischen Vorgehensweisen zur operativen Therapie neuroendokriner Tumore auf:

Magen
Bauchspeicheldrüse
Zwölffingerdarm
Dünndarm
Dickdarm (Colon) und Enddarm (Rectum)
Wurmfortsatz (Appendix)
Leber (Lebermetastasen)

Die Therapie ist vom Tumortyp abhängig

• Typ I: bei chronisch atrophischer Magenschleimhautentzündung (Gastritis) (Typ A) kleine Tumore, viele Tumore im Magenkörper (Magenkorpus)
  
  
• Typ II: beim Syndrom der gehäuften hormonbildenden Tumore (MEN Typ I) zusammen mit Gastrinomen des Zwölffingerdarmes im Magenkorpus, einzelne und größere Tumore
  
  
• Typ III: niedrige Bösartigkeit, gut differenziert einzelner Tumor; kann überall im Magen auftreten
  
  
• Typ IV (gelb): bösartiger Krebs (Carcinom), niedrig differenziert, kann überall im Magen auftreten

Gutartige neuroendokrine Tumore bis 1 (-2) cm (Typ I / Typ II) ohne Gefäßbeteiligung:

• Eine Therapie ist bei sehr kleinen Tumoren nicht erforderlich
• Endoskopische Abtragung; Operation nur, wenn eine Entfernung endoskopisch nicht möglich ist und eine bösartige Entartung vermutet wird

Gering bösartige (niedrig maligne) neuroendokrine Tumore (v.a. Typ III) < 1-2cm:

• Magenteilentfernung (z.B. subtotale Gastrektomie)
• komplette Magenentfernung (Gastrektomie) mit D2-Lymphknotenentfernung (Lymphadenedektomie)
• ggf. Leberteilentfernung bei Leberabsiedelungen (Lebermetastasen)

Sehr bösartige (hoch maligne) neuroendokrine Tumore (v.a. Typ IV)

• Behandlung wie Magenkrebs, d.h. komplette Magenentfernung mit benachbarten Lymphdrüsen; ggf. Ausweitung der Operation mit Milzentfernung
• ggf. Leberteilentfernung bei Leberabsiedelungen (Lebermetastasen)

Operatives Vorgehen

bei einzeln auftretenden Tumoren:

• Lokale Umschneidung (Duodenalwandexzision) an mehreren Stellen auftretenden Tumoren (da z.B. häufig mehrere Gastrinome im Zwölffingerdarm (Duodenum) auftreten)
• Aufschneiden des Zwölffingerdarmes und Absuchen desselben (Duodenotomie); dann ggf. Ausweitung der Operation
• Umfangreiche Operationen bei mehrfachen und bösartigen Tumoren und bei unbekannter genauer Lokalisation:
• (gelbe gestrichelte Linie) Bauchspeicheldrüsenkopfentfernung mit Entfernung des Zwölffingerdarmes, ggf. des unteren Magenabschnittes und der Lymphdrüsen bei großen oder mehrfachen Tumoren und Lymphknotenmetastasen

Operatives Vorgehen

• bei einzeln auftretenden Tumoren:
• Lokale Umschneidung (Duodenalwandexzision)
• an mehreren Stellen auftretenden Tumoren (da z.B. häufig mehrere Gastrinome im Zwölffingerdarm (Duodenum) auftreten)
• Aufschneiden des Zwölffingerdarmes und Absuchen desselben (Duodenotomie); dann ggf. Ausweitung der Operation
• Umfangreiche Operationen bei mehrfachen und bösartigen Tumoren und bei unbekannter genauer Lokalisation:
• (gelbe gestrichelte Linie) Bauchspeicheldrüsenkopfentfernung mit Entfernung des Zwölffingerdarmes, ggf. des unteren Magenabschnittes und der Lymphdrüsen bei großen oder mehrfachen Tumoren und Lymphknotenmetastasen

Zumeist Hormon (Serotonin) - produzierende, gut differenzierte neuroendokrine Tumore Häufig an mehreren Stellen, häufig Lymphknotenabsiedelungen, Gefahr der Verlegung und Verengung des Darmes bis hin zum Darmverschluss (Ileus), oft unspezifische Bauchbeschwerden zuvor. Liegen Lebermetastasen vor, so kann es bei Hormon-bildenden (funktionellen) Tumoren zum sog. Karzinoid Syndrom mit Hautrötung, Durchfall, Bluthochdruck, Herzrasen, etc. kommen

Die Therapie besteht in der Entfernung eines Dünndarmsegmentes (Segmentresektion mit Entfernung benachbarter Lymphknoten

Die chirurgische Therapie der neuroendokrinen Tumore des Dickdarmes (Colon) und Enddarmes (Rectum) entspricht im wesentlichen der Therapie des Dickdarmkrebses (Colon-Carcinom) und des Enddarmkrebses (Rectum-Carcinom)
D.h. in Abhängigkeit vom Ort des Tumorauftretens müssen bestimmte Anteile des Dickdarmes, seines Aufhängebandes (Mesenterium) und der Lymphdrüsen entfernt werden. Mehrere Operationsmöglichkeiten stehen zur Verfügung:

Dickdarm

• Halbseitenentfernung des Dickdarmes (Hemicolektomie) rechts oder links
• Erweiterte Hemicolektomie rechts oder links
• Entfernung des S-förmigen Dickdarmanteiles (Sigmaresektion)
• Modifikationen der oben genannten Operationsverfahren je nach Befund

Enddarm

• Schließmuskel erhaltende Enddarmentfernung (tiefe anteriore Rectumresektion)
• Enddarmentfernung ohne Schließmuskelerhalt (abdominoperineale Rectumexstirpation)

Neuroendokrine Tumore des Wurmfortsatzes werden meist zufällig nach Entfernung des Wurmfortsatzes (Appendektomie) wegen einer "Blinddarmentzündung" (= Appendizitis; = Entzündung des Wurmfortsatzes) entdeckt. Sie liegen in der Regel an der Spitze des Wurmfortsatzes, sind überwiegend gutartig und Tochtergeschwülste (Metastasen) sind bei einer Größe < 2cm nahezu ausgeschlossen.

Neuroendokrine Tumore des Wurmfortsatzes sind mit der Standardoperation für "Blinddarmentzündung" (Appendektomie) meist ausreichend radikal behandelt. Diese kann offen chirurgisch (ca. 5 cm langer Schnitt im rechten Unterbauch) oder über die sog. Schlüssellochtechnik (Laparoskopie) durchgeführt werden.

Ausnahme:

• Tumorgröße > 2cm
• Tumorsitz an der Einmündung des Wurmfortsatzes (Appendixbasis) in den Blinddarm (Coecum)
• Bauchfell vom Tumor erreicht (Peritonealcarcinose)

In diesen Fällen muß die vollständige Entfernung der rechten Dickdarmhälfte mit dem dazugehörigen Aufhängeband (Mesenterium) und der darin enthaltenen Lymphknoten erfolgen (Hemicolektomie rechts)

Die Indikation zur Leberteilresektion besteht wenn einzelne oder mehrere, einseitig lokalisierte Leberabsiedelungen (Lebermetastasen) vorliegen. Das Ziel ist dann die Heilung, d.h. vollständiger Entfernung der Metastasen. Dies ist indiziert wenn,

• mehrere, beidseitig lokalisierte Lebermetastasen vorliegen und Aussicht auf vollständige Entfernung (R0-Resektion) besteht,
• die medikamentöser Milderung der Beschwerden durch große hormonbildende Tumormasse (z.B. durch Somatostatin-Analoga) unzureichend ist,
• die Leberabsiedelungen sehr spät im Verlauf auftreten oder das Tumorwachstum ("stabile Erkrankung" - "Stable disease") sehr langsam ist,
• die Tumormassenverkleinerung (bis zu 90% der Tumormasse chirurgisch-technisch entfernbar) möglich ist oder
• eine Indikation zur Lebertransplantation vorliegt.

Weitere Voraussetzungen sind eine zurückhaltende, individuelle Indikationsstellung, Alter < 50 Jahre, Ausgangstumor im Dünndarm und Lunge, Ausschluss von Tumorabsiedelungen in lebernahen Lymphknoten bzw. anderen Körperregionen, keine begleitenden, großen Operationen und ein langsames Tumorwachstum (Ki67 < 5%).

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